LUCEMIA AGUDA

¿QUE ES PATOLOGIA?

¢ patología dos significados: uno lo presenta como la rama de la medicina que se enfoca en las enfermedades del ser humano y, el otro, como el grupo de síntomas asociadas a una determinada dolencia.

¿Que es la leucemia?

La leucemia es una enfermedad que consiste en la multiplicación incontrolada de determinado tipo de célula en la sangre. 

Se producen con rapidez, y el numero de células leucémicas aumenta rápidamente (prácticamente todas las células que se producen son muy inmaduras)

¿Qué es la leucemia aguda?

    La leucemia aguda es una enfermedad de la médula ósea que consiste en una multiplicación rápida y descontrolada de leucocitos malignos, muy inmaduros, llamados blastos, que no sirven para realizar ninguna función y que van invadiendo el espacio natural del resto de las células normales de la médula ósea.

Al invadir este espacio en la médula ósea natural de las células productoras de la sangre, se acaba estableciendo una situación muy grave para el enfermo, en la que empezará a haber escasez de glóbulos rojos (anemia), leucocitos normales (leucopenia) y plaquetas (trombopenia). 

¢Por qué se produce una leucemia aguda?

¢La leucemia aguda aparece en nuestro país en dos a tres personas de cada cien mil por año y puede afectar a hombres y mujeres por igual. 

¢ factores como las radiaciones ionizantes (rayos X, rayos gamma, etc.), determinadas sustancias con poder carcinógeno (benzol, etc.) o determinados virus, tienen el poder de hacer mutar los genes de las células de la médula ósea y transformarlas en blastos

¢Las personas pueden sufrir:

¢

¢Todo el cuerpo: fatiga, fiebre o pérdida de apetito

¢También comunes: dificultad para respirar, hematomas, infección, manchas rojas en la piel, palidez o sangrado

¢El tratamiento depende de la etapa

¢El tratamiento incluye quimioterapia, otras terapias con fármacos y trasplantes de células madre.

Tratamiento

 El tratamiento de los pacientes con LLA está adaptado al riesgo del paciente al diagnóstico y comprende tres fases: inducción, intensificación (consolidación) y mantenimiento. La duración total es de dos años.

 En 1948, el pediatra americano Sydney Farber publicó sus primeros estudios en los que demostró que la aminopterina (análogo del ácido fólico) podía inducir remisiones en pacientes con LLA(11,12). En la actualidad, más del 85% de los niños con LLA se curan de su enfermedad en los países más desarrollados(13).

 La tendencia actual es realizar un tratamiento adaptado al riesgo de cada paciente recientemente diagnosticado de LLA; es decir, vamos a administrar un tratamiento más intensivo al paciente que tiene mayor riesgo de recaída al diagnóstico y vamos a tratar de no sobretratar al paciente de riesgo estándar.

 Para ello, debemos clasificar a los pacientes en grupos de riesgo. Factores pronósticos Actualmente, el factor pronóstico más importante de las LLA es la respuesta precoz al tratamiento, cuantificado por la enfermedad mínima residual (EMR). La respuesta precoz al tratamiento refleja las características genéticas de los linfoblastos, las características farmacodinámicas y farmacogenéticas del paciente y el efecto de la quimioterapia sobre las células. Factores pronósticos históricamente importantísimos, como la edad y el número de leucocitos al diagnóstico, con los nuevos tratamientos basados en el seguimiento por EMR, están empezando a ser cuestionados.

 Los pacientes con una edad inferior a un año continúan teniendo un pronóstico claramente peor que el resto de los pacientes. Algunas anomalías cromosómicas como la t(9:22) o la t(4:11) presentaban muy mal pronóstico. Actualmente, tras la adición a la quimioterapia de los inhibidores de la tirosín kinasa, como el imatinib, el pronóstico de los pacientes con LLA Phi+ t(9;22) ha mejorado espectacularmente, dejando de ser, en el momento actual, una indicación de trasplante de progenitores hematopoyéticos en primera remisión(14).
 Los pacientes que tras las primeras 4-6 semanas que dura la inducción no presentan remisión completa, tienen una alta tasa de recaída y una supervivencia libre de enfermedad muy reducida(15). Grupos de riesgo Atendiendo a los factores pronósticos, estos grupos de pacientes podrían dividirse en cuatro apartados: R5 Bajo riesgo: LLA de estirpe celular B, edad entre 1 y 9 años, recuento leucocitario inicial menor de 50 x 109/L y presentar la fusión TELAML1 y/o hiperdiploidia (trisomias 4, 10 y/o 17).

 Los pacientes que cumplen estos criterios, tienen un pronóstico excelente. R5 Riesgo estándar: las mismas características que el grupo de bajo riesgo, pero sin presentar las alteraciones citogenéticas (fusión TEL-AML1 o trisomías). R5 Alto riesgo: resto de los pacientes con LLA de estirpe B y pacientes con LLA de estirpe T. R5 Pacientes de muy alto riesgo: este grupo lo constituyen un reducido número de pacientes, constituido principalmente por los enfermos que no tienen una buena respuesta a la quimioterapia inicial, no alcanzando la remisión completa tras la inducción o manteniendo cifras de EMR elevadas durante el tratamiento. R5 Lactantes: la leucemia en el lactante (niños menores de un año), por su peor pronóstico, se considera un grupo de riesgo aparte.

 La supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia global en el mayor estudio multicéntrico realizado (INTERFANT 99) son del 46,4% y 53,8%, respectivamente, a los 5 años(16). Los resultados del subsiguiente protocolo internacional, el INTERFANT 06 se publicaran próximamente. El trasplante de progenitores hematopoyéticos se ha demostrado como una buena alternativa terapéutica en la leucemia del lactante, sobre todo en aquellos pacientes de máximo riesgo (menores de 6 meses, con reordenamiento MLL y/o con hiperleucocitosis >300 x 109/L al diagnóstico). Tratamiento Se recomienda que la evaluación inicial y el tratamiento posterior de los pacientes pediátricos y adolescentes con LLA se realicen en centros especializados de hemato-oncología infantil. Como hemos explicado, el tratamiento está dirigido a los distintos grupos de riesgo, en todos ellos comprende las fases de inducción, intensificación (consolidación) y mantenimiento.